骨格筋病理検査総論

正常筋

正常筋の横断凍結切片において、筋束内で筋線維の形は鈍角の隅を持つ敷石状で、小血管などの間質を除き、ほぼすきまなく配列する(Fig.1)。

Fig.1
凍結切片横断面のHE染色では筋束を形成し隙間ない敷石状に筋線維がみられ、間質には血管、筋内神経束、 脂肪識などが見られる。筋線維には赤みの強い赤筋(type 1 fibre)と白っぽい白筋(type 2 fibre) がある。
Normal muscle (frozen section, HE stain)

各線維の核は筋鞘に接しているものが大部分で、筋形質内部にあるもの(中心核または内在核)は3%以下である。筋線維の横径の差は少なく、大部分は40から60μmだが、年齢差や性差がある。筋束外縁の結合織には血管、少量の脂肪織、筋内神経束、筋紡錘などが存在する。

各染色の特徴にと観察のポイントについてはバーチャルスライド症例1(VS01)を参照。

組織化学的に所見で重要なものに fiber type に関するものがある。成熟した正常筋では type 1 fiber (遅筋または赤筋に相当)と type 2 fiber (速筋または白筋)がみられ、後者には type 2A とtype 2B fiber が含まれている。 Type 1 fiber は好気性解糖にてエネルーギーを得る持続的運動にも疲労しにくい筋である。一方、ともに速筋ながら、 type 2A fiberは好気性と嫌気性解糖を行い、専ら嫌気性解糖を行う type 2B fiber に比べて疲労に耐えうる性質がある。組織化学的な fiber typeの分別は、myosin ATPase の活性に対する水素イオン濃度の影響がfiber type の間で異なることを利用して可能である。Type 1 fiber は酸性側 (pH 4.2) で強い活性を示す。これに対し type 2 fiber は、アルカリ側 (pH 9.4~10.4) で強い活性をもつ。

Type 2A,B fiber はpH4.2 の酸性前処置では失活するが、type 2B fiber のみはpH4.6で中間的な活性を示す (Fig.2)。

Fig.2
凍結切片で行う組織化学検査の一つであるmyosin ATPase 活性像でファイバータイプをより詳しく同定できる。Type 1とtype2線維は入り交じってチェッカーフラッグパターンを呈する。反応直前に切片が置かれていた液のpHによって、活性が異なり、pH10.4のアルカリ液での反応がルーチン検査としてtype1と2線維の判定に用いられる。酸性側(pH4.2)では両type線維での酵素活性が逆転する。正常筋では見られないが、酸性側では再生線維などは中間の活性をもつtype 2C線維となる。中間のpH4.6ではさらにtype2A とtype2B線維が区別できる。

電顕で観察すると、筋内には筋原線維 (myofibril) があり、その中に細いミオフィラメント (thin myofilament) と太い (thick myofilament) の二種類のミオフィラメントが存在する (Fig.3)。

Fig.3
Electron micrograph of normal skeletal muscle

電顕で観察すると、筋内には筋原線維 (myofibril) があり、その中に細いミオフィラメント (thin myofilament) と太い (thick myofilament) の二種類のミオフィラメントが存在する。細いミオフィラメントの主成分はアクチンで、太いミオフィラメントの主成分はミオシンである。ミオフィラメントはZ帯(z-disk)とM線(M line)を伴って規則正しく配列する。細いミオフィラメントはZ帯でまとめらており、M線でまとまった太いミオフィラメントの間に滑り込んで、筋が収縮する。Z帯とZ帯の間がサルコメアと呼ばれる1単位を形成する。筋原線維の傍らには横管系 (T system)と筋小胞体(sarcoplasmic reticulum)、ミトコンドリア(mitochondria) などが見られる。筋鞘は形質膜 (plasma membrane) とその外側の基底膜 (basal lamina)からなり、その直下には筋核とゴルジ装置 (Golgi apparatus) やグリコーゲン顆粒 (glycogen granule) 、さらに限られた部位では筋鞘付近に衛星細胞 (satellite cell) や神経筋接合部 (neuromuscular junction)が観察できる。

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