皮質基底核変性症(corticobasal degeneration CBD)は、1968年、Rebeizらにより、corticodentatonigral degeneration with neuronal achromasiaとして３症例が報告された症例が雛形となっている。大脳皮質の萎縮が著明で、特に前頭葉、頭頂葉の萎縮がみられる。大脳皮質の障害に左右差が認められるのも特徴であるが、左右差があまりはっきりしない症例もある。皮質下諸核では淡蒼球外節や視床にも変性がみられる。視床下核、赤核、歯状核の神経細胞脱落は、PSPに比べて、軽度である。大脳皮質の残存する神経細胞にBallooned neuronが認められ、帯状回、扁桃体や島回などにもみられる。神経細胞内には、アルツハイマー神経原線維変化ではなく、明らかな線維状の構造をとらず、細胞質がび慢性にガリアスーブラーク染色あるいはタウ免疫染色で染色されるいわゆるプレタングル（pretangle）が認められる。アストロサイトの比較的遠位部の突起にタウが蓄積し、縮れた線維状構造物が斑状、花冠状に集合していているように見えるため、アストロサイト斑（astrocytic plque）言われる。蓄積するリン酸化タウは４リピートタウが主体である。
大脳の萎縮は比較的限局性である
ルイ体と淡蒼球の染色性が低下している。（KB染色）
ルイ体と淡蒼球にグリオーシスを認める。（ホルツァー染色）
風船様に膨れた神経細胞にはクロマチンがない。（HE染色）
風船様に膨れた神経細胞にはクロマチンがない。（KB染色）
歯状核は変性して変色し、一方、遠心路が出てゆく歯状核門は白っぽくなる。
アストロサイトの遠位突起にリン酸化タウが蓄積したアストロサイト斑は皮質基底核変性症の診断的な意義がある。（ガリアス染色）
ルイ体、黒質、淡蒼球が萎縮する
オリゴデンドロサイトの突起にリン酸化タウが蓄積する。嗜銀性スレッドという（ガリアス染色）
