主に小児期に発症する原因不明の慢性局在性脳炎である。その臨床的特徴としては、一側半球に焦点を有する頻回、治療抵抗性の焦点性感覚・運動発作と持続性部分てんかん（epilepsia partialis continua ; EPC）、緩徐進行性の対側大脳半球の進行性萎縮と片麻痺であり、脳病理組織像にて慢性脳炎像を認める。成因としてGluR3 自己抗体説や最近では T 細胞系の自己免疫異常説がある。
大脳皮質は層状壊死になり、白質は著明なグリオーシスが形成されています。ホルツァー染色
