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1. びまん性星細胞系および乏突起膠細胞系腫瘍
Diffuse astrocytic and oligodendroglial tumors

総説
びまん性星細胞腫
肥胖細胞性星細胞腫, IDH変異
退形成性星細胞腫
膠芽腫
巨細胞膠芽腫
膠肉腫
類上皮膠芽腫
びまん性正中膠腫, H3 K27M変異
乏突起膠腫
退形成性乏突起膠腫
乏突起星細胞腫
退形成性乏突起星細胞腫膠腫
WHO grade II(WHO2016におけるgrade)

乏突起膠腫
Oligodendroglioma

WHO第3版(WHO 2007)では乏突起膠細胞に類似する腫瘍細胞からなる浸潤性膠腫とされていたが、WHO改訂第4版(2016)では分子遺伝学的知見に基づき「IDH1またはIDH2変異および1p/19q共欠損を伴い、びまん性に浸潤する膠腫」と再定義された。てんかんで発症する例が多い。WHO grade II。

【組織所見】

腫瘍細胞は類円形核の周囲にhaloを有する特徴的な細胞形態を呈し「目玉焼き像 fried egg appearance」と呼ばれている。さらに特徴的な細い樹枝状の血管網を有しこちらは「鶏小屋の金網像 chicken wire pattern」と呼ばれる。

【免疫組織化学/分子情報】

IDH変異と1p/19q共欠損が定義である。IDH変異は90%異常がIDH1 R132H変異で、残りはIDH2変異を含めた稀な変異が存在する。

IDH1 R132H陽性 KI-67標識率は5%以下

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