びまん性星細胞腫と類似した形態を示すが、局所的あるいは広範に退形成や高い増殖能を示す星細胞腫。IDH変異型とIDH野生型がある。組織学的には退形成性(びまん性星細胞腫に比べ強い核異型や細胞密度の上昇を呈する)および高い増殖能(Ki-67の標識率が5~10%、核分裂像は生検検体では1個でもあれば有意、大きい検体では数個程度)が診断基準となる。微小血管増生や壊死がある場合はGrade IVにする。
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