ALSの下位運動ニューロン変性

上位運動神経細胞からの投射を受けた下位運動ニューロンは、脳幹の運動を司る諸核（動画神経核、顔面神経核、舌下神経核など多数）、また、脊髄では前角という場所にあります。これらの運動ニューロンは変性・脱落し、上記と同様にマクロファージが浸潤したり、グリオーシスが形成されます。脊髄前角の変性は頚髄、胸髄、腰髄で生じますが、自律神経系である仙髄のオヌフ（Onuf）核は通常保たれることが特徴です。