ALSの上位運動ニューロン変性

上位運動ニューロン系の障害は、一次運動野（中心前回）の運動ニューロンであるベッツ（Betz）細胞が変性し、さらに変性したベッツ細胞の周囲には、破壊され放出されたベッツ細胞の破壊成分を貪食するマクロファージが集積し、神経食現象（neuronophagia）と言います。一次運動野のニューロンの軸索は、内包後脚、大脳脚、橋縦束、延髄錐体、脊髄側索・前索を下降しますが、そこを通過する主に太い軸索線維に変性が生じます。それに伴い軸索を取り囲んでいる髄鞘も破壊されるため、髄鞘の主たる成分である脂質成分を貪食するマクロファージが浸潤してきます。 さらにこれらの変性部位にはグリア細胞の一種であるアストロサイトの増生（グリオーシス）が形成されます。これら一連の変性を上位運動ニューロン変性と言います。