下位運動ニューロン疾患

上位運動ニューロンからの投射を受けた下位運動ニューロンは、脳幹の運動を司る諸核（迷走神経背側核、顔面神経核など多数）、また、脊髄では前角という場所にあります。これらの運動神経細胞が変性・脱落し、上記と同様にマクロファージが浸潤したり、グリオーシスが形成される疾患群を総称して下位運動ニューロン疾患と言います。これには、脊髄性進行性筋萎縮症（spinal progressive muscular atrophy）、ウェルドニッヒ・ホフマン病（Werdnig-Hoffmann disease）、クーゲルベルグ・ヴェランダー病（Kugelberg-Welander disease）などが知られています。