1879年にスタージ（Sturge）が、1923年にウェーバー（Weber）が記載したものである。生来の顔面における三叉神経領域のポートワイン血管腫、半身麻痺、てんかん発作、精神発達遅滞が特徴である。緑内障、牛眼などの眼症状を呈することもある。大脳は萎縮し、石灰化も生じる。脳表面には静脈性の血管腫が形成される。軟膜に黒色腫（melanoma）が発生することもある。
くも膜下出血によるヘモジデリンの沈着を認める。
脳表に石灰化も生じている。
脳表に石灰化も生じている。
脳表に血管腫様の血管増生（静脈）と白質に石灰化を認める。（HE染色）
脳表に血管腫様の血管増生（静脈）を認める。（HE染色）
白質に石灰化を認める。（HE染色）
