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本気で中枢神経の疾患病理を学ぶ
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タウオパチー/アルツハイマー病

シヌクレイノパチー/パーキンソン病

神経皮膚症候群/結節性硬化症

循環障害/脳梗塞(基底核・島回)

非ウイルス性感染症など/結核性髄膜炎

パーキンソン病(Parkinson’s disease)/中脳

黒質のドパミン作動性ニューロンが変性、脱落し、グリオーシスが形成される。神経細胞内の神経メラニンは崩壊した細胞から外部に放出され脱色素(depigmentation)を呈する。従って、肉眼的には黒質は正常の褐色調を失い、白っぽくなる。脱色素は青斑核でも生じるので青斑核でも肉眼的に褐色調が失われる。

神経細胞の脱落と伴に、細胞体の中には脳幹型のレビー小体が形成される。黒質の他、動眼神経核、青斑核、迷走神経背側核などの脳幹諸核に広汎に形成される。大脳ではマイネルト(Myernert)基底核、視床下部、扁桃核の神経細胞内にも形成されやすい。また、大脳皮質にも若干ながら皮質型レビー小体が観察される。末梢神経系では交感神経節、副交感神経節、腸管の神経叢、副腎にレビー小体は出現する。

細胞体内だけでなく、神経突起内にも形成される。細胞外に放出されたレビー小体も存在する。

レビー小体はα-シヌクレインン(synuclein)、ユビキチン(ubiquitin)に陽性である。これらの染色では、レビー小体の他、神経突起の一部も陽性となり、レビーニューライト(Lewy neurite)、あるいは、レビー関連ニューライト(Lewy-related  neurite)と呼ばれる。

  • 中脳黒質、橋被蓋部の青斑核の黒色調が軽度低下している。
  • 左図の症例と比較して、黒質、青斑核の脱色素が高度になっている。
  • ほとんど黒色調が失われている。中脳で観察される黒い線は血管の縦断面である。
  • 黒質に強いグリオーシスを認める。(ホルツァー染色)
  • 中脳黒質(赤破線)では神経メラニンを含有する神経細胞が減少している。(KB染色)
  • 比較的大きなレビー小体を示す。(HE染色)
  • 神経メラニンが覆いかぶさって一部しか見えないレビー小体も多い。(HE染色)
  • 輪郭がはっきりして、周囲に明るいハローが見える。(HE染色)
  • ハロー部分がよく染まっている。(ユビキチン染色)
  • レビー小体のハロー部分がよく染っている(ユビキチン染色)
  • ニューロメラニンは、レビー小体のユビキチン陽性像よりやや黒っぽいので、区別は容易である。(ユビキチン染色)
  • 棍棒状のレビーニューライトが染色されている。(ユビキチン染色)