HOME > 本気で中枢神経の疾患病理を学ぶ
本気で中枢神経の疾患病理を学ぶ
<<< Top

シヌクレイノパチー/多系統萎縮症

タウオパチー/ピック病

運動ニューロン疾患/認知症を伴う筋萎縮性側索硬化症

ミトコンドリア異常症/MELAS

タウオパチー/進行性核上性麻痺

トリプレットリピート病/歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症

タウオパチー/進行性核上性麻痺

進行性核上性麻痺(Progressive supranuclear palsy; PSP)は、1964年、Steele JCらにより、その臨床及び病理学的特徴が報告されたもので、タウオパチーの範疇に入る。大脳の萎縮はあまり目立たず、淡蒼球や視床下核などに萎縮がみられる。脳幹被蓋の萎縮も認められることがある。小脳歯状核にはグルモース変性(grumose degeneration)も認められる。神経細胞にはアルツハイマー神経原線維変化が出現するのが特徴であり、渦巻き状のもの(globose NFT)が主体である。主な出現部位は、淡蒼球内節、視床下核、黒質、橋被蓋、上丘、下オリーブ核、小脳歯状核などである。

一方、アストロサイトの突起の近位部に蓄積したものが特徴的であり、(房様アストロサイト(tuft-shaped astrocyte、tufted astrocyte、tuftなど)と言う。PSPに特異的である。本症において蓄積するリン酸化タウは、4リピートタウが主体である。

大脳基底核

  • ルイ体と淡蒼球が萎縮している。
  • ルイ体と淡蒼球が萎縮している。
  • 淡蒼球とルイ体が変性して染色性が低下している。(KB染色)
  • 淡蒼球とルイ体に強いグリオーシスを認める。(ホルツァー染色)
  • グロボース型のアルツハイマー神経原線維変化を多数認める。(HE染色)
  • グロボース型のアルツハイマー神経原線維変化を多数認める。(ボディアン染色)
  • グロボース型のアルツハイマー神経原線維変化を多数認める。(リン酸化タウ染色)
  • グロボース型のアルツハイマー神経原線維変化を多数認める。(ガリアス染色)

黒質

  • 黒質の黒色調が失われて、萎縮している。
  • アストロサイトの近位突起にリン酸化タウが蓄積している。(リン酸化タウ染色)
  • アストロサイトの近位突起にリン酸化タウが蓄積している。(ガリアス染色)

小脳

  • 歯状核は変性して変色し、一方、遠心路が出てゆく歯状核門は白っぽくなる。
  • 上小脳脚が萎縮している
  • 歯状核神経細胞の周囲にもやもやした構造物を認める。(HE染色)