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本気で中枢神経の疾患病理を学ぶ
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運動ニューロン疾患/筋萎縮性側索硬化症

銅代謝異常症/メンケス病

脱髄疾患・髄鞘破壊性疾患/多発性硬化症

脱髄疾患・髄鞘破壊性疾患/多発性硬化症

脱髄疾患の代表は多発性硬化症である。多くは成人期に発症し、時間的、空間的に異なった病変が多発し、また緩解と増悪を繰り返す。発症の背景としては、自己免疫に関する遺伝子異常やウイルス感染による誘発などが指摘されている。脱髄斑は灰白質、白質のいずれにも形成され、特別な解剖学的領域に規定されず、比較的境界が明瞭であるのが特徴である。脱髄斑では髄鞘が消失しているので、髄鞘染色によって明瞭に検出できる。髄鞘が消失しているにも関わらず軸索がよく保たれているのが軸索染色(嗜銀染色)で観察できる。これが、髄鞘が一次性に障害される脱髄疾患の特徴である。病変が強くなると軸索も脱落することもある。

  • 脱髄巣は典型的には境界が明瞭である。
  • 脱髄巣の一部には境界が不明瞭なものもある。
  • 脱髄巣は典型的には境界が明瞭である。KB染色
  • 脱髄巣を中心にグリオーシスを認める。Holzer染色
  • 脱髄巣では髄鞘が脱落する。KB染色
  • 軸索は比較的保たれるのが脱髄の特徴である。ボディアン染色
  • 脱髄巣は典型的には境界が明瞭である。KB染色
  • 軸索は比較的保たれるのが脱髄の特徴である。ボディアン染色
  • 脱髄巣では髄鞘が脱落する。KB染色
  • 軸索は比較的保たれるのが脱髄の特徴である。ボディアン染色
  • 脱髄巣は典型的には境界が明瞭である。KB染色