HOME > 本気で中枢神経の疾患病理を学ぶ
本気で中枢神経の疾患病理を学ぶ
<<< Top

シヌクレイノパチー/多系統萎縮症

タウオパチー/ピック病

運動ニューロン疾患/認知症を伴う筋萎縮性側索硬化症

ミトコンドリア異常症/MELAS

タウオパチー/進行性核上性麻痺

トリプレットリピート病/歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症

ミトコンドリア異常症/MELAS

筋症の他、高乳酸血症、脳卒中発作、易疲労性、嘔吐などを主徴とする代表的なミトコンドリア異常症である。 mitochondrial myopathy、encephalopathy、lactic acidosis and stroke-like episodeの頭文字を並べた症候群である。母系遺伝形式であり、ミトコンドリアDNAのtRNALEUコード領域の塩基番号3243でA→G変異、塩基番号3271でT→C変異などが知られている。神経系には灰白質に多発性で非対称の血管支配に左右されない梗塞病変を形成する。大脳では後頭部が障害されやすい。脳幹は比較的保たれる傾向にある。病変部では器質が粗しょう化し、アストロサイトの増生、血管増生をみとる。凝固壊死の像を呈する部分もある。基底核では血管にミネラルの沈着を認めることがある。小脳ではプルキンエ細胞の樹状突起が腫大する所見を観察することがある。

  • 軟化が著明である
  • 大脳皮質や基底核の軟化を広汎に認める
  • 大脳皮質や基底核の軟化が著明である