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本気で中枢神経の疾患病理を学ぶ
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シヌクレイノパチー/多系統萎縮症

タウオパチー/ピック病

運動ニューロン疾患/認知症を伴う筋萎縮性側索硬化症

ミトコンドリア異常症/MELAS

タウオパチー/進行性核上性麻痺

トリプレットリピート病/歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症

運動ニューロン疾患/認知症を伴う筋萎縮性側索硬化症

ALSに認知症(dementia)を伴う症例もあり、初期の報告者の名を冠して、かつては湯浅—三山型ALSと言うことが多かったが、今は認知症を伴うALS(ALS-D)と称している。ALS病変の他には、側頭葉皮質の海綿状変性、海馬歯状回顆粒細胞の胞体内にユビキチン(ubiquitin)陽性の円形封入体が観察される。これはHE染色ではなかなか検出は困難である。このユビキチン封入体(ubiquitin inclusion)は歯状回顆粒細胞の他、扁桃体、嗅内皮質、島回など、変性を呈する部分にも観察され、リン酸化TDP-43で構成されていることがわかってきており、リン酸化TDP-43染色でも陽性となる。

一方、前頭側頭葉変性症(fronto-temporal lobar degeneration; FTLD)は認知症が主たる症状であり、リン酸化TDP-43が神経細胞に蓄積する疾病の総称であるが、運動系の変性を伴うことも多く、FTLDは、認知症を伴うALSと言っている症例と同じようなカテゴリーに属する疾患ではないかと推測する見方もある。

  • 側頭葉が萎縮している
  • (TDP-43染色)