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変性疾患

歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症

歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症(dentatorubropallidoluysial atrophy; DRPLA)は主として変性する場所を示しています。一つは歯状核—歯状核門—上小脳脚—赤核—視床と投射する小脳遠心系であり、歯状核自体はグルモース変性になります。もう一つは、淡蒼球—ルイ体(視床下核)の投射系で、淡蒼球の変性は外節優位です。DRPLAもトリプレットリピート病であり、遺伝子座は12p12-terで、遺伝子産物はatrophinです。