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タウオパチー

皮質基底核変性症 (corticobasal degeneration;CBD)

大脳皮質の片側性の局所的な萎縮が特徴であるが、それが顕著ではない症例も多い。進行性核上性麻痺と同様に基底核(淡蒼球、視床下核)や歯状核の変性も伴う。組織学的な特徴としては、進行性核上性麻痺の病理診断の指標の房状アストロサイトに類似するものの、形態的に異なるものとして識別可能なアストロサイト突起内へのリン酸化タウの蓄積があり、アストロサイト斑(astrocytic plaque)と呼称され、本症に特異的であると認識されている。この病変も、前述したように免疫染色あるいはガリアス染色でしか検出することができないので、鑑別には必須である。

リン酸化タウの蓄積は変性する大脳皮質、基底核などの灰白質内の神経細胞に認められるが、NFTのようなものよりは、免疫染色などで細胞質内に一様に染まってくる、いわゆるプレタングルが多いのが特徴であることが、進行性核上性麻痺との違いでもある。また、特に大脳皮質の神経細胞ではクロマチンが消失したアクロマティックニューロン(achromatic neuron)が出現し、一部は大きく腫大して風船様神経細胞(ballooned neuron)と言われ、アストロサイト斑、プレタングルと共に本症の病理診断上の指標のひとつである。