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タウオパチー

タウオパチーとは

タウオパチーという言葉は、1997年にSpillantiniらが、多数の神経原線維変化(NFT)が大脳に出現する家族性痴呆疾患をFamilial Multiple System Tauopathy with Presenile Dementiaとして報告したことがはじまりであり、現在では、微小管結合蛋白の一つであるタウ蛋白が、リン酸化を受けて不溶性となり細胞内に異常蓄積したことが重要な発症機序と考えられる疾患の総称として用いられている。

リン酸化タウに対する免疫染色や、ガリアス染色の普及により、

などにおいて、リン酸化タウの異常蓄積が、神経原線維変化(neurofibrillary tangel; NFT)やその他の神経細胞封入体、また、アストロサイトやオリゴデンドロサイトにグリア細胞質内封入体などとして観察されるようになった。

タウ蛋白を生化学的に解析すると、6つのアイソフォームが存在することがわかり、C末端側に存在する微小管結合領域の繰り返しの数により、3リピートタウと4リピートタウに大別される。

このことから、ウエスタンブロット法を用いることにより、タウオパチーは、3リピートタウが蓄積するもの、4リピートタウが蓄積するもの、両者が蓄積するものに大別される。主なタウオパチーのうち、3リピートタウが蓄積する疾患はピック病であり、4リピートタウはPSPとCBDで蓄積しており、そして、アルツハイマー病では両者が蓄積する。

アルツハイマー神経原線維変化 Alzheimer’s neurofibrillary change Alzheimer’s neurofibrillary tangle; NFT

神経線維

NFTの好発部位