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神経病理各論:てんかん外科病理

鉄ストレス

血管腫周囲の鉄の暴露

鉄代謝の脳内サイクル

アストロサイトと鉄関連蛋白の異常による脳疾患

  1. Aceruloplasminemia(常染色体劣性)
    • セルロプラスミンのloss of function
    • 全身臓器の鉄過剰沈着
    • 脳ではアストロサイトに沈着
    • フリーラジカル産生、脂質過酸化亢進etc.
  2. Neuroferritinopathy(常染色体優性)
    • フェリチンL鎖遺伝子異常
    • アストロサイトの鉄過剰沈着
  3. Neurodegeneration with iron accumulation (NBIA)
    • 常染色体劣性
    • いわゆるHallervorden-Spatz syndrome
    • pantothenate kinase 2 (PANK2) 遺伝子異常
    • 鉄沈着機序は不明
  4. 血管腫、AVM、Siderosisなどのてんかん原性焦点??
  5.