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中枢神経系の発生と異常

増殖障害

限局性皮質異形成:Focal cortical dysplasia (FCD)

原著は1971年のTaylorらの「focal dysplasia of the cerebral cortex in epilepsy」である。その後、国際抗てんかん連盟(International League Against Epilepy)がFCDの病理分類を提唱しているが、カバーする脳形成異常の病理フェノタイプにはかなり幅があり、原著の形成異常は、その一部(ILAE FCD typeII)になっている

FCDの病理学的な特徴は、

  1. 肉眼的には著変はない
  2. 大脳皮質直下の髄鞘形成不全のため、皮質・白質の境界が不明瞭
  3. 皮質・白質における多種多様な異型細胞の出現(cytomegalic neuron、dysmorphic neuron, bizarre cellあるいはgrotesque cell、balloon cellなど)
  4. 不完全な層構築
  5. 原則的にはグリオーシスを欠く

巨脳症:megalencephaly

結節性硬化症:tuberous sclerosis

皮質結節は著明なグリオーシスで硬い

皮質結節には異型アストロサイトが認める